Что она собой представляет?

ГБН – патология, которая сопровождается усиленной гибелью эритроцитов и образованием высокой концентрации непрямого (неконъюгированного) билирубина.

Оборот билирубина в теле человека

В каких формах развивается ГНБ

ГБН у новорожденных имеет 3 формы.

Желтуха у новорожденного

К ней относится гемолитическая желтуха у новорожденных по группе крови и резус-фактору. Она регистрируется в 88% появления ГНБ. Гемолитическая болезнь при резус-конфликте в желтушной форме проявляется непосредственно после рождения, при конфликте по системе АВО – на второй-третий день.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:

  • отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
  • анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
  • желтушной.

Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.

Желтуха у новорожденного

Гемолитическая желтуха – опасное заболевание новорожденных, которое требует срочного лечения

Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.

Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови – насколько она опасна?

Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:

  • монотонный сдавленный плач новорожденного;
  • тонические судороги;
  • застывший взгляд;
  • тремор рук и ног;
  • ригидность затылочных мышц.

Каковы причины ГНБ

Гемолитическая болезнь возникает по АВО-системе и резус-системе.

Система АВО

Система АБО

Согласно системе АБО, у людей 4 группы крови, которые определяются наличием или отсутствием антигенов А и Б на эритроцитах и антител α и β в плазме крови. Иммунная система синтезирует антитела в плазме против тех антигенов, которых нет на эритроцитах. Если на эритроцитах находятся антигены А, то в плазме будут антитела β.

Одноименные антигены и антитела не могут присутствовать в крови одного и того же человека, поскольку они вступают в реакцию друг с другом, и эритроциты погибают.

Возможны всего четыре сочетания антигенов и антител.

  1. Когда на эритроцитах нет вообще антигенов, в плазме будут антитела α и β. Это кровь 1 группы или 0 (I).
  2. Комбинация А и β дает 2 группу – А (II).
  3. При сочетании В и α получается 3 группа – В (III).
  4. Если на эритроцитах присутствуют оба антигена, в плазме антитела отсутствуют. Данная комбинация говорит о 4 группе – AB (IV).
Предлагаем ознакомиться  Если у новорожденных запор что делать
Резус-фактор

Резус-система

Резус-фактор определяется по присутствию или отсутствию на эритроцитах антигена Д. Люди, у которых этот антиген имеется, являются резус-положительными (Rh ). Люди без него – резус-отрицательные (Rh-).

Диагностика ГБН

Диагностика комплексная. Включает в себя внешние признаки и данные, полученные в результате анализов крови. ГБН можно уверенно определить, когда:

  • концентрация гемоглобина ниже 150 г/л;
  • билирубин выше 300 мкмоль/л;
  • идет прирост билирубина со скоростью больше 10 мкмоль/л в час;
  • уменьшается численность зрелых эритроцитов, но растет количество их незрелых форм;
  • проба Кумбса (исследование неполных антител) положительна.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови – насколько она опасна?

Существует два вида диагностики болезни:

  • перинатальная – проводится в период внутриутробного развития плода;
  • постнатальная – осуществляется после рождения малыша.

Главными методами перинатальной диагностики являются сбор данных беременности в анамнезе, клинические исследования крови на уровень концентрации антител, допплерография и кардиотокография.

При постнатальной диагностике учитываются клинические симптомы, выявленные у новорожденного малыша. Дополнительными методами диагностики в данном случае являются:

  • анализ на группу крови и резус-фактор матери и ребенка;
  • анализ на определение уровня билирубина в крови у младенца и в околоплодных водах роженицы;
  • анализ на концентрацию резус-антител.
Кровь из вены при беременности

Анализ на группу крови и резус-фактор матери на ранних сроках беременности необходим для того, чтобы спрогнозировать возможные риски возникновения резус-конфликта и развития гемолитической желтухи у ребенка

Неотъемлемой частью лечения и профилактики данного заболевания является введение в организм новорожденного витаминов. В частности, речь идет о нехватке витамина В9, восполнить дефицит которого поможет фолиевая кислота. Также новорожденным показано обильное питье.

Лучшей мерой профилактики гемолитической желтухи у новорожденных является молозиво и грудное молоко, которое удивительным образом действует на билирубин, способствуя его быстрому выведению из организма малыша.

Однако в первые недели после рождения ребенка грудное молоко матери в большом количестве содержит антитела, поэтому мать кормить грудью малыша самостоятельно не может. Лучшим вариантом для грудничка в данном случае станет сцеженное молоко другой кормящей мамы.

Грудное кормление новорожденного

Прикладывать малыша к материнской груди при гемолитической желтухе разрешается на 12-22 день после рождения малыша

Чтобы избежать возникновения гемолитической желтухи, в качестве профилактики во время беременности женщине внутривенно вводится антирезус-иммуноглобулин, который предотвращает образование антител в организме будущей роженицы.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови – насколько она опасна?

Дополнительными методами профилактики гемолитической желтухи со стороны будущей мамы являются:

  • регулярное посещение женской консультации и соблюдение всех предписанных рекомендаций;
  • регулярный контроль уровня антител в крови;
  • исследование околоплодных вод.

Несмотря на то что гемолитическая желтуха является опасным заболеванием новорожденных, при своевременной диагностике и квалифицированной медицинской помощи она достаточно хорошо поддается лечению. А дети, которым был поставлен подобный диагноз, вырастают крепкими и здоровыми.

Гемолитическая болезнь новорожденных – патогенез

Гемолитическую болезнь плода и новорожденного именуют также изосерологической несовместимостью, причина которой основывается на отличиях крови плода и матери по Rh-фактору или ABО (группе крови).

Предлагаем ознакомиться  Почему месячные коричневого цвета: темные скудные, причины, мало со сгустками

Возникает болезнь весьма просто: в период беременности плацентарным путем в материнский организм проникают Rh-антигены.

В этот момент материнская кровь производит резус-антитела, чтобы уничтожить у плода резус-положительные эритроциты, что способствует повреждению селезенки и печени, органов, отвечающих за кроветворение, костного мозга у малыша.

Гибель эритроцитов у плода способствует увеличению билирубина в его тканях, который является токсичным для мозга малыша.

Знаете ли вы? Антигены крови находятся так же в ЖКТ, во рту и даже в носовой полости и легких.

Причинами несовместимости могут являться такие ситуации:

  • Rh- женщина беременна Rh плодом;
  • кровь 0(I) группы у матери, а у ребенка – A(II);
  • в редких случаях возникает конфликт по иным антигенным системам.
  • прерывание беременности, как самопроизвольные так и искусственные;
  • угрозы выкидыша, преждевременных родов;
  • беременность вне полости матки;
  • отслойка плаценты;
  • гестоз (поздний токсикоз);
  • травмы живота у беременных;
  • ручное отделение плаценты;
  • послеродовые обследования полости матки;
  • инвазивные диагностические процедуры во время беременности;
  • отсутствие профилактики у женщин с Rh- кровью резус-сенсибилизации.

Но также конфликт может возникнуть и по другим антигенным системам, а именно при условии, если в кровоток женщины эритроциты попали не от плода, а при:

  • гемотрансфузии у матери с Rh- кровью;
  • использовании инъекционными наркоманами, в т. ч. беременной женщиной, одного шприца.

Долгое время считалось, что гемолитическая болезнь новорожденного возникает по резус-фактору.

Однако потом вывили, что гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови встречается не так уж редко. Причем ГБН по АВО системе может наступить при первой беременности. Выяснилось, что гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови иметь последствия может куда более тяжелые, чем предполагалось ранее.

https://www.youtube.com/watch?v=XDQY_8xT02I

Как развивается конфликт крови, а вслед за ним ГБН? С момента зачатия создается сложная система «мать – плацента – ребенок». Через плаценту идет все физиологическое общение матери и ребенка при беременности.

Благодаря плаценте кровь матери и ребенка никогда не смешивается. Если же плацентарный барьер по тем или иным причинам не соответствует норме, в кровь матери могут проникнуть клетки из кровотока плода и возникнуть конфликт по причине несовместимости с развитием гемолитической болезни.

При родах плацента в силу естественных причин разрушается, и происходит смешение двух кровей с возможностью конфликта. Он никогда не возникает при 4 группе крови у матери, поскольку в ее плазме нет антител α иβ.

Конфликт весьма вероятен, когда мать имеет 1 группу, а ребенок – одну из других групп. Чаще всего можно наблюдать конфликты со второй и третьей группой, потому что людей с четвертой группой крови мало.

Дело в том, что женщина с 1 группой обладает обоими видами антител. Конфликт не происходит, только когда ребенок тоже обладает 1 группой крови без антигенов. При попадании в кровь младенца материнские антитела атакуют его эритроциты. В итоге они разрушаются, выделяя непрямой билирубин.

По такому же механизму конфликт проходит при других сочетаниях (см. таблицу).

мать ребенок
A(II) B(III)
A(II) AB(IV)
B(III) A(II)
B(III) AB(IV)

Из-за высокого риска развития гемолитической болезни беременные женщины с нулевой группой берутся на особый контроль. Ранее им даже запрещалось несколько дней после родов кормить грудью новорожденного. Сегодня запрет снят, поскольку считается, что антитела перерабатываются в желудке малыша.

Предлагаем ознакомиться  Синтомициновая мазь от чего помогает в урологии. Особенности лечения синтомициновой мазью. Когда не стоит использовать мазь

Последствия заболевания и возможные осложнения

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

Желтуха у новорожденного

Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:

  • нарушением слуха;
  • задержкой моторного развития (косоглазие, слабость лицевого нерва);
  • задержкой психического развития.

Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:

  • олигофрения;
  • вторичная умственная задержка;
  • патологии желудочно-кишечного тракта;
  • задержка речевого развития;
  • дистрофия.

Основные методы лечения

Лечение гемолитической желтухи проводится с первых минут жизни новорожденного.

Главная цель лечения – выведение из организма ребенка антигенов, билирубина и токсических продуктов распада эритроцитов.

Медикаментозное лечение заболевания проводится путем осуществления внутривенных инъекций глюкозы и дезинтоксикационных растворов. Для выведения билирубина из организма новорожденного назначается фенобарбитал.

Светотерапия

В современной медицине светотерапия признана одним из самых эффективных методов лечения гемолитической желтухи новорожденных. Светотерапия осуществляется с помощью флуоресцентного света, лучи которого, оказывая активное действие на билирубин, превращают его в жидкость. Полученная жидкость выводится из организма вместе с калом и мочой.

Светотерапия представляет собой достаточно простую медицинскую процедуру. Новорожденного помещают под специальную лампу на сутки. В процессе светолечения делаются кратковременные перерывы для кормления и гигиенических процедур.

Светотерапия

Светотерапия – один из самых действенных методов лечения гемолитической желтухи у детей

Несмотря на некоторые побочные эффекты (возможная аллергическая сыпь, сонливость, зеленый стул), светотерапия позволяет достичь желаемого эффекта в максимально короткие сроки.

Если у ребенка диагностируется тяжелая форма гемолитической желтухи, лечение проводится только в условиях стационара. При легкой форме заболевания лечение можно осуществлять в домашних условиях.

Переливание крови

Если медикаментозное лечение и светотерапия оказались малоэффективными, а уровень билирубина в крови новорожденного по-прежнему остается повышенным, малышу может быть назначено переливание крови.

Показаниями к неотложному переливанию крови при гемолитической желтухе являются:

  • очень высокий показатель билирубина, угрожающий жизни малыша;
  • анемия;
  • очевидные симптомы поражения нервной системы и головного мозга.

Переливание крови производят через вену пупка. В сложных и тяжелых случаях одной процедуры бывает недостаточно, поэтому ее проводят повторно.

Переливание крови – это крайняя мера лечения гемолитической желтухи новорожденных.